O que é um Tumor Feocromocitoma?

Já ouviu falar em Tumor Feocromocitoma? Cliquefarma te explica agora tudo sobre ele. O que é, qual a causa, os sintomas, quando procurar por ajuda médica, como é o tratamento, as possíveis complicações, o prognóstico e se existe algum tipo de prevenção. Confira agora mesmo este artigo até o final e fique por dentro de tudo! 

O que é Feocromocitoma?

Feocromocitoma é um tipo de tumor raro que aparece no tecido de algumas glândulas, mais comumente nas adrenais, glândulas que ficam acima dos rins, na parte posterior do abdômen e causa hipertensão, entre outros sintomas.

As glândulas adrenais (ou supra-renais) produzem a adrenalina e a noradrenalina, responsáveis, respectivamente pelas respostas do nosso corpo em situações extremas e por seu relaxamento posterior. Quando o feocromocitoma ocorre, há uma mudança na produção desses hormônios.

A maioria dos feocromocitomas cresce dentro do córtex das glândulas adrenais. Cerca de 10% crescem nas células cromafins fora das glândulas adrenais. Menos de 10% dos feocromocitomas que crescem dentro das glândulas adrenais são cancerosos, mas esse percentual é maior nos tumores externos às glândulas adrenais. Os feocromocitomas podem ocorrer em homens ou mulheres em qualquer idade, mas são mais comuns em pessoas entre 20 e 40 anos de idade.

Algumas pessoas que apresentam feocromocitomas têm uma doença hereditária rara denominada neoplasia endócrina múltipla, que a torna propensa a ter tumores nas glândulas tireoide, paratireoide e adrenais. Os feocromocitomas também podem surgir em pessoas que apresentam síndrome de von Hippel-Lindau e naquelas que apresentam neurofibromatose (doença de von Recklinghausen) ou várias outras doenças genéticas. É provável que quase 50% das pessoas com feocromocitomas tenham uma dessas doenças genéticas ou familiares.

Quais os tipos?

Os feocromocitomas são classificados de acordo com o local onde aparecem. 90% dos feocromocitomas ocorrem nas glândulas adrenais. Quando sua localização muda, eles são chamados de feocromocitomas extra-adrenais ou de paragangliomas e podem ocorrer no coração, peito, crânio ou pescoço.

Quais as causas para o crescimento destes tumores?

Não se sabe ao certo o que provoca o aparecimento do feocromocitoma. Alguns especialistas acreditam que o problema tenha origem hereditária, mas nada ainda foi comprovado. Ela pode aparecer com algumas desordens genéticas, como neurofibromatose e síndrome de von Hippel-Lindau, como dito anteriormente.

Em geral, o feocromocitoma está ligado à neoplasia endócrina múltipla tipo 2, uma doença rara que afeta diversas glândulas e também é transmitida por herança genética.

No entanto, algumas pessoas com feocromocitoma não apresentam histórico familiar do problema.

Sintomas de Feocromocitoma

Os feocromocitomas podem ser muito pequenos. Entretanto, mesmo um feocromocitoma pequeno pode produzir grandes quantidades de catecolaminas potentes. As catecolaminas são hormônios, como a epinefrina ( adrenalina), a noradrenalina e a dopamina, que tendem a aumentar muito a pressão arterial, a frequência cardíaca e causar outros sintomas normalmente associados com situações com risco à vida.

O sinal mais notável de um feocromocitoma é a hipertensão arterial, que pode ser muito grave. Entretanto, apenas uma em cada mil pessoas com hipertensão arterial tem um feocromocitoma. Os sintomas incluem:

• Batimentos cardíacos rápidos e latejantes
• Sudorese excessiva
• Tontura ao se levantar
• Respiração rápida
• Pele fria e úmida
• Dores de cabeça intensas
• Dores no peito e no abdômen
• Náusea e vômito
• Distúrbios da visão
• Formigamento nos dedos das mãos
• Constipação
• Uma sensação estranha de que algo ruim vai acontecer

Quando esses sintomas aparecem de maneira repentina e acentuada, eles podem parecer um ataque de pânico.

Em 50% das pessoas afetadas, os sintomas aparecem e desaparecem, às vezes desencadeados pela pressão sobre o tumor, massagem, medicamentos (especialmente anestésicos e betabloqueadores), traumas emocionais e, em raras ocasiões, o simples ato de urinar. Contudo, é possível que muitas pessoas apresentem esses sintomas como manifestações de um estado de ansiedade e não de um distúrbio glandular.

Então, atente-se a esses sinais:

• Hipertensão arterial
• Batimento cardíaco acelerado ou forte
• Suor intenso
• Dor de cabeça forte
• Tremores
• Palidez
• Respiração encurtada

Entre os sintomas menos comuns de feocromocitoma, temos:

• Ansiedade
• Dor abdominal
• Constipação
• Perda de peso

Os sintomas do tumor feocromocitoma podem acontecer em pequenos ataques que duram de 15 a 20 minutos, mas podem se repetir várias vezes ao dia. Alguns fatores desencadeiam esses ataques, como:

• Esforço físico
• Ansiedade ou estresse
• Mudanças na posição do corpo
• Comidas ricas em tiramina, como alguns tipos de queijos, cerveja e vinho, carnes secas ou defumadas, bananas, abacate, entre outras
• Medicamentos como descongestionantes e estimulantes

Quando devo buscar por ajuda médica?

Os sintomas do feocromocitoma podem indicar, na verdade, uma série de outras doenças, e ter um diagnóstico adequado é fundamental.

Mas se você está com pressão alta, vale relatar ao médico se você tem apresenta:

• Dificuldade em controlar a pressão arterial mesmo com tratamento
• Histórico familiar de feocromocitoma
• Histórico familiar de neoplasia endócrina múltipla tipo 2, síndrome de von Hippel-Lindau ou neurofibromatose

Na consulta médica

Especialistas que podem diagnosticar um feocromocitoma são:

• Clínico geral
• Endocrinologista
• Nefrologista

Estar preparado para a consulta pode facilitar o diagnóstico e otimizar o tempo. Dessa forma, você já pode chegar à consulta com algumas informações:

• Uma lista com todos os sintomas e há quanto tempo eles apareceram
• Histórico médico, incluindo outras condições que o paciente tenha e medicamentos ou suplementos que ele tome com regularidade
• Se possível, peça para uma pessoa te acompanhar

O médico provavelmente fará uma série de perguntas, tais como:

• Quando os sintomas começaram?
• Seus sintomas são contínuos ou vão e voltam?
• Existe algo que piora o desencadeia seus sintomas?
• O que parece melhorar o piorar seus sintomas?
• Você toma medicamentos para hipertensão? E os consome da forma como foram prescritos?
• Você foi diagnosticado com alguma outra condição médica? E segue o tratamento dela?

Também é importante levar suas dúvidas para a consulta por escrito, começando pela mais importante. Isso garante que você conseguirá respostas para todas as perguntas relevantes antes da consulta acabar.

Como se dá o diagnóstico de Feocromocitoma?

Muitos médicos podem não desconfiar logo de cara que a pessoa está com feocromocitoma, pois a pessoa tende a não apresentar tantos sintomas persistentes, além da pressão arterial alta. No entanto, quando esse problema aparece em pessoas jovens, vai e volta ou é acompanhado de outros sintomas, o médico pode pedir exames para confirmar uma suspeita de feocromocitoma.

Entre os exames, o principal é a quantidade dos hormônios das glândulas adrenais, que pode ser medida em exames de urina 24 horas e exames de sangue.

Caso esses exames indiquem a presença de um feocromocitoma, o médico poderá pedir exames de imagem que confirme o diagnóstico, como tomografia computadorizada, ressonância magnética, entre outros, para verificar a existência do tumor.

Tratamento de Feocromocitoma

O melhor tratamento para o feocromocitoma é a cirurgia para retirada do tumor. No entanto, antes de fazer a operação é necessário preparar o paciente, controlando sua pressão arterial antes da cirurgia. Os medicamentos usados no pré-operatório normalmente são:

• Alfa-bloqueadores, que previnem a noradrenalina de estimular os músculos nas paredes das veias e artérias menores, reduzindo a pressão arterial
• Beta-bloqueadores, que inibem a adrenalina, fazendo com que o coração bata mais devagar e com menos força, além de deixar as veias relaxadas

Mas outras medicações podem ser utilizadas, caso essas duas não produzam melhora no quadro de hipertensão.

A cirurgia em si é feita através da laparoscopia, cirurgia feita com pequenas incisões e minimamente invasiva. Na maioria das vezes, a glândula toda é retirada, a não ser que a outra glândula já tenha sido retirada em outra ocasião.

Caso o tumor seja maligno, a cirurgia só terá sucesso se o tumor e os tecidos metastáticos estiverem isolados e o tratamento deverá ser complementado com quimioterapia, radioterapia ou terapia alvo, de acordo com a orientação de um oncologista.

Possíveis complicações

Caso o feocromocitoma não seja diagnosticado e tratado, pode desenvolver uma série de complicações fatais, como:

• Crises hipertensivas
• Arritmia cardíaca
• Infarto do miocárdio
• Falência múltipla dos órgãos

O tumor de Feocromocitoma tem cura?

Em geral os feocromocitomas são tumores benignos e quando eles são removidos com a cirurgia, o prognóstico é positivo. No entanto, estatísticas mostram que 10% das pessoas operadas têm chance de ter reincidência do tumor na outra glândula.

Se o feocromocitoma for canceroso e tiver se espalhado, a quimioterapia raramente cura o tumor. Medicamentos quimioterápicos mais recentes, como a temozolomida e o sunitinibe, ajudam a retardar o crescimento do tumor. Tratamento com radioisótopos, como a metaiodobenzilguanidina (MIBG) ou a octreotida radioativa, que tem por alvo o tecido tumoral, também pode ser muito eficaz. 

Os efeitos perigosos do excesso de catecolaminas secretadas pelo tumor podem quase sempre ser bloqueados pelo uso contínuo de fenoxibenzamina, ou medicamentos similares, e betabloqueadores.

Existe Prevenção?

Não há formas conhecidas de prevenir o feocromocitoma.

Sistema Nervoso Autônomo

Vamos comentar um pouco sobre fisiologia e anatomia do sistema nervoso. Temos uma parte desse sistema que é chamado autônomo, isto é, não está sob nosso controle como temos os neurônios que inervam os músculos esqueléticos quando decidimos fazer um movimento com nossos corpo, por exemplo.

O sistema nervoso autônomo compreende o sistema simpático e parassimpático. Enquanto o primeiro é responsável pela respostas fisiológicas que preparam os seres vivos para lutar ou fugir: acelerando os batimentos cardíacos, dilatando as pupilas, elevando a pressão arterial, dilatando os brônquios, aumentando a glicose no sangue etc., o segundo sistema atua de forma contrária: desacelerando esses processos e restabelecendo o organismo após uma situação de emergência atuando, predominante, em situações de calmaria. 

As respostas do sistema simpático não só aparecem em situações de grandes ameaças à vida, estressores mais simples do dia a dia e emoções fortes (boas e ruins) também ativam esse sistema.

As catecolaminas são liberadas na comunicação (sinapse) entre o neurônios da medula espinhal e neurônios presentes em gânglios nervosos concentrados na região cranial e sacral (sistema nervoso autônomo parassimpático) e paralelamente à medula espinhal (sistema nervoso simpático).

Nas sinapses dos gânglios nervosos do sistema nervoso autônomo, a noradrenalina é a principal catecolamina secretada. A medula adrenal funcionaria com um grande neurônio pós-sináptico e que libera principalmente adrenalina diretamente na circulação.

A estrutura primitiva que dá origem ao sistema nervoso, a crista neural, originam aos gânglios nervosos e outras células de estrutura semelhante à medula adrenal que ficam próximos dos gânglios nervosos e por isso são chamados de paragânglios, que podem ainda estabelecer conexões com outros plexos simpáticos. Sistema nervoso autônomo de onde se originam os paragangliomas e feocromocitoma.

Mais de um século se passou desde a descrição do primeiro caso de feocromocitoma. O avanço de técnicas diagnósticas nos casos suspeitos, a frequente descoberta de massas incidentais em exames de rotina e o desenvolvimento de técnicas de mapeamento genético mudaram a abordagem e o entendimento dessa doença no decorrer de todo esse tempo. 

A regra dos 10% não parece valer mais, pelo menos para a representação das síndromes genéticas. Para o tratamento, novas técnicas foram desenvolvidas. Devemos estar atentos à constante evolução no manejo desse tumor que diríamos ser, no mínimo, enigmático.

Considerações gerais sobre as glândulas adrenais

Como aprendemos até agora, o corpo possui duas glândulas adrenais, uma próxima à parte superior de cada rim. Elas são glândulas endócrinas que secretam hormônios na corrente sanguínea. As glândulas adrenais são formadas por duas partes.

• Medula: A parte interna secreta hormônios, como adrenalina ( epinefrina), que ajudam a controlar a pressão arterial, a frequência cardíaca, a produção de suor e outras atividades que também são reguladas pelo sistema nervoso simpático.
• Córtex: A parte externa secreta vários hormônios, como corticosteroides (hormônios semelhantes à cortisona, como cortisol) e os mineralocorticoides (sobretudo a aldosterona, que controla a pressão arterial e os níveis de sal [cloreto de sódio] e de potássio no organismo). O córtex adrenal também estimula a produção de uma pequena quantidade de hormônios esteroides sexuais masculinos ( testosterona e hormônios similares).

As glândulas adrenais são parcialmente controladas pelo cérebro. O hipotálamo, uma pequena área do cérebro envolvida na regulação hormonal, produz o hormônio liberador de corticotrofina (CRH) e a vasopressina (também conhecida como hormônio antidiurético). A vasopressina e o CRH induzem a hipófise a secretar corticotrofina (também chamada de hormônio adrenocorticotrófico ou ACTH), que estimula as glândulas adrenais a produzirem corticosteroides. O sistema renina-angiotensina-aldosterona, regulado principalmente pelos rins, faz com que as glândulas adrenais produzam uma quantidade maior ou menor de aldosterona.

O corpo controla os níveis de corticosteroides de acordo com sua necessidade. Os níveis tendem a ser muito mais altos de manhã cedo do que no fim do dia. Quando o corpo está estressado devido a uma doença ou por outra causa, os níveis de corticosteroides aumentam drasticamente.

Distúrbios adrenais

Os distúrbios da glândula adrenal podem estar relacionados a uma secreção hormonal excessiva ou insuficiente.

Quando uma quantidade insuficiente de hormônio é secretada, o problema pode estar relacionado com a própria glândula adrenal (uma doença primária, como a doença de Addison), ou pode ser decorrente de um problema em outra parte do corpo, como a hipófise ou o hipotálamo. 

Por exemplo, um problema com a hipófise pode significar que as glândulas adrenais não estão sendo estimuladas para secretar hormônios.

Quando uma quantidade excessiva de hormônio é secretada (secreção excessiva), o distúrbio resultante depende do tipo de hormônio:

• Secreção excessiva de glicocorticoides: Síndrome de Cushing
• Secreção excessiva de aldosterona: Hiperaldosteronismo
• Secreção excessiva de adrenalina e noradrenalina: Feocromocitoma
• Secreção excessiva de andrógenos: Virilização

Caso você ainda possua qualquer dúvida a respeito de tumor de Feocromocitoma e ou sobre outro distúrbio das glândulas adrenais, deixe um comentário no box abaixo que teremos o maior prazer em lhe ajudar e interagir com você!