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A hiperamonemia é definida como um transtorno metabólico, no qual é encontrado excesso de amônia na corrente sanguínea. Trata-se de uma condição que representa um grande risco ao seu portador, podendo levar à encefalopatia e morte.

A amônia é uma substância resultante do catabolismo de proteínas. Nos seres humanos, antes de ser eliminado para o meio ambiente, a amônia é transformada em ureia, subproduto menos tóxico. A hiperamonemia é resultado de um desbalanço entre o catabolismo (degradação) e o anabolismo (formação) de proteínas.

O excesso de amônia na corrente sanguínea pode ser classificado como primário ou secundário. Os casos primários são, em geral, consequências de defeitos congênitos do metabolismo, por deficiência de enzimas do chamado "ciclo da ureia". Os secundários, ou "adquiridos", resultam de variadas situações de desequilíbrio entre a produção e a eliminação da amônia. Entre esses últimos, talvez os mais comuns sejam os quadros de falência hepática por hepatite viral ou cirrose alcoólica, nos quais o fígado perde a capacidade de metabolizar a amônia. A insuficiência renal, que reduz a capacidade de excreção da amônia, é também uma causa.

As manifestações clínicas incluem:

Uma possível complicação deste distúrbio é a ocorrência de encefalopatia hepática, podendo levar à morte.

Assim que o diagnóstico for feito deve-se utilizar medicamentos para melhorar o ciclo de Krebs e remover o nitrogênio e o paciente deve evitar a ingestão de proteínas animais, como carne, leite e ovos, dando preferência para às de origem vegetal.

Administração de ácidos aromáticos, como benzoato e fenilacetato, podem ajudar a baixar os níveis de amônia. Hemodiálise pode ser necessária.

Hepa-Merz é um medicamento que atua na redução das concentrações de amônia no sangue, reduzindo seu efeito prejudicial no sistema nervoso. Visto que as doenças hepáticas (do fígado) podem causar aumento na concentração de amônia no sangue, o produto está indicado sempre que houver comprometimento neurológico decorrente destas alterações.

O aspartato de ornitina (L-ornitina-L-aspartato) contido em Hepa-Merz é absorvido rapidamente, não havendo dados claros sobre o tempo de início de ação do produto.

Este medicamento deve ser administrado somente pela via recomendada para evitar riscos desnecessários.

O conteúdo do envelope deverá ser dissolvido em bastante líquido (por exemplo, em um copo de água, suco ou chá frio) e tomado durante ou após as refeições.

Deve ser ingerido de 1 a 2 envelopes ao dia. A dose poderá ser aumentada se o seu médico recomendar.

Recomendamos que a dose não ultrapasse 6 envelopes ao dia.

Este medicamento deve ser administrado somente pela via recomendada para evitar riscos desnecessários. Não deve ser administrado em artérias nem aplicado por via intramuscular.

Esse medicamento deve ser aplicado somente por profissional da saúde qualificado.

O conteúdo das ampolas deve ser diluído em solução para infusão imediatamente antes do uso. Durante a infusão, a concentração final não deve exceder o máximo de 5 g/h (correspondente a 1 ampola/ hora).

Se o funcionamento do fígado estiver muito comprometido, a velocidade de infusão deve ser ajustada de modo a evitar náuseas (enjoos) e vômitos.

Ainda, por razões de tolerância venosa, a dose não deverá exceder 6 ampolas por 500 ml de infusão (60 mg/ml).

Hepa-Merz pode ser adicionado a todas as soluções convencionais de infusão, como por exemplo: soro fisiológico 0,9%, soro glicosado, ringer lactato.

Recomendamos o uso geral de até 4 ampolas diárias. Dependendo da recomendação médica esta dose poderá ser alterada.

No caso de transtorno mental inicial (pré-coma) ou obnublação mental (coma), até 8 ampolas durante 24 horas, dependendo do grau de gravidade.

Administração de altas doses de Hepa-Merz requer monitoramento dos níveis de ureia sérica e na urina.

Reação incomum (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento): transtornos gastrintestinais como náuseas (enjoo), dor de estômago, vômitos, flatulência (gases) e diarreia. Esses transtornos geralmente não requerem descontinuação do tratamento e desaparecem com a redução da dose.

Reação muito rara (ocorre em menos de 0,01% dos pacientes que utilizam este medicamento): dor nos membros (braços e pernas).

Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.

Reação incomum (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento): náuseas (enjoo).

Reação rara (ocorre em menos de 0,01% dos pacientes que utilizam este medicamento): vômitos.

Esses transtornos geralmente não requerem descontinuação do tratamento e desaparecem com a redução da dose ou redução da velocidade e fluxo de infusão.

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